Atresia Rekti & Anus
Definisi
Istilah atresia berasal dari bahasa Yunani yaseperti itu “a” berarti tidak ada & trepsis berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia ; suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang ba& normal.
Atresia ani ; malformasi congenital dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar (Walley,1996). Ada juga menyebutkan bahwa atresia ani ; tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal (Suriadi, 2001). Sumber lain menyebutkan atresia rekti & anus ; kondisi dimana rectal terjadi gangguan pemisahan kloaka selama pertumbuhan dalam kandungan.
Atresia rekti & anus ; kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang buat mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka terjadi saat kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus akan mudah terbukti saat lahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan cermat atau pemeriksaan perineum.
Etiologi
Etiologi secara pasti atresia rekti & anus belum diketahui, namun ada sumber mengatakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, & pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaananus umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter, & otot dasar panggul. Namun demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak memadai. Menurut peneletian beberapa ahli masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif menjadi penyebab atresia rekti & anus. Orang tua mempunyai gen carrier penyakit seperti ini mempunyai peluang sekitar 25% buat diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak mempunyai sindrom genetic, kelainan kromosom atau kelainan congenital lain juga beresiko buat menderita atresia rekti & anus. Sedangkan kelainan bawaan rectum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum & sinus urogenital sehingga biasanya disertai dgn gangguan perkembangan septum urorektal memisahkannya.
Faktor predisposisi
Atresia rekti & anus dapat terjadi disertai dgn beberapa kelainan kongenital saat lahir seperti :
Istilah atresia berasal dari bahasa Yunani yaseperti itu “a” berarti tidak ada & trepsis berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia ; suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang ba& normal.
Atresia ani ; malformasi congenital dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar (Walley,1996). Ada juga menyebutkan bahwa atresia ani ; tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal (Suriadi, 2001). Sumber lain menyebutkan atresia rekti & anus ; kondisi dimana rectal terjadi gangguan pemisahan kloaka selama pertumbuhan dalam kandungan.
Atresia rekti & anus ; kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang buat mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka terjadi saat kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus akan mudah terbukti saat lahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan cermat atau pemeriksaan perineum.
Etiologi
Etiologi secara pasti atresia rekti & anus belum diketahui, namun ada sumber mengatakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, & pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaananus umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter, & otot dasar panggul. Namun demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak memadai. Menurut peneletian beberapa ahli masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif menjadi penyebab atresia rekti & anus. Orang tua mempunyai gen carrier penyakit seperti ini mempunyai peluang sekitar 25% buat diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak mempunyai sindrom genetic, kelainan kromosom atau kelainan congenital lain juga beresiko buat menderita atresia rekti & anus. Sedangkan kelainan bawaan rectum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum & sinus urogenital sehingga biasanya disertai dgn gangguan perkembangan septum urorektal memisahkannya.
Faktor predisposisi
Atresia rekti & anus dapat terjadi disertai dgn beberapa kelainan kongenital saat lahir seperti :
- Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anal, jantung, trachea, esofahus, ginjal & kelenjar limfe).
- Kelainan sistem pencernaan.
- Kelainan sistem pekemihan.
- Kelainan tulang belakang.
Klasifikasi
Secara fungsional, pasien atresia rekti & anus dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar yaseperti itu :
Secara fungsional, pasien atresia rekti & anus dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar yaseperti itu :
- tanpa anus tetapi dgn dekompresi adequate traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok seperti ini terutma melibatkan bayi perempuan dgn fistula rectovagina atau rectofourchette relatif besar, dimana fistula seperti ini sering dgn bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus adequate sementara waktu.
- tanpa anus & tanpa fistula traktus tidak adequate buat jalam keluar tinja. Pada kelompok seperti ini tidak ada mekanisme apapun buat menghasilkan dekompresi spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera. Pasien bisa diklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3 sub kelompok anatomi yaseperti itu :
1) Anomali rendah
Rectum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborectalis, terdapat sfingter internal & eksternal berkembang baik dgn fungsi normal & tidak terdapat hubungan dgn saluran genitourinarius.
2) Anomali intermediet
Rectum berada pada atau di bawah tingkat otot puborectalis; lesung anal & sfingter eksternal berada pada posisi normal.
3) Anomali tinggi
Ujung rectum di atas otot puborectalis & sfingter internal tidak ada. Hal seperti ini biasanya berhungan dgn fistuls genitourinarius – retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit perineum lebih daai1 cm.
Sedangkan menurut klasifikasi Wingspread (1984), atresia rekti & anus dibagi 2 golongan dikelompokkan menurut jenis kelamin. Pada laki – laki golongan I dibagi menjadi 4 kelainan yaseperti itu kelainan fistel urin, atresia rectum, perineum datar & fistel tidak ada.
Sedangkan pada perempuan golongan I dibagi menjadi 5 kelainan yaseperti itu kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rectum & fistel tidak ada.
Golongan II pada laki – laki dibagi 4 kelainan yaseperti itu kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. Fistel perineum sama dgn pada wanita ; lubangnya terdapat anterior dari letak anus normal.
Sedangkan golongan II pada perempuan dibagi 3 kelainan yaseperti itu kelainan fistel perineum, stenosis anus & fistel tidak ada. Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva & tempat letak anus normal, tetapi tkita timah anus buntu menimbulkan obstipasi. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat seharusnya, tetapi sangat sempit.
Patofisiologi
Anus & rectum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka adalah bakal genitoury & struktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia anal karena tidak ada kelengkapan migrasi & perkembangan struktur kolon antara 7 & 10 mingggu dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga karena kegagalan dalam agenesis sacral & abnormalitas pada uretra & vagina. Tidak ada pembukaan usus besar keluar anus menyebabkan fecal tidak dapat dikeluarkan sehungga intestinal mengalami obstrksi.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis terjadi pada atresia rekti & anus ; kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rectal, adanya membran anal & fistula eksternal pada perineum (Suriadi,2001). Gejala lain nampak diketahui ; bila bayi tidak dapat buang air besar sampai 24 jam setelah lahir, gangguan intestinal, pembesaran abdomen, pembuluh darah di kulir abdomen akan terlihat menonjol (Adele,1996)
Bayi muntah – muntah pada usia 24 – 48 jam setelah lahir juga adalah salah satu manifestasi klinis atresia rekti & anus. Cairan muntahan akan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium.
Pemeriksaan Penunjang
Buat memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
1. Pemeriksaan radiologis
Dilakukan buat mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
2. Sinar X terhadap abdomen
Dilakukan buat menentukan kejelasan keseluruhan bowel & buat mengetahui jarak pemanjangan kantung rectum dari sfingternya.
3. Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan buat melihat fungsi organ internal terutama dalam system pencernaan & mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh karena massa tumor.
4. CT Scan
Digunakan buat menentukan lesi.
5. Pyelografi intra vena
Digunakan buat menilai pelviokalises & ureter.
6. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rectal dapat dilakukan colok dubur dgn menggunakan selang atau jari.
7. Rontgenogram abdomen & pelvis
Juga bisa digunakan buat mengkonfirmasi adanya fistula berhubungan dgn traktus urinarius.
Penatalaksaan
Penatalaksanaan Medis
Rectum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborectalis, terdapat sfingter internal & eksternal berkembang baik dgn fungsi normal & tidak terdapat hubungan dgn saluran genitourinarius.
2) Anomali intermediet
Rectum berada pada atau di bawah tingkat otot puborectalis; lesung anal & sfingter eksternal berada pada posisi normal.
3) Anomali tinggi
Ujung rectum di atas otot puborectalis & sfingter internal tidak ada. Hal seperti ini biasanya berhungan dgn fistuls genitourinarius – retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit perineum lebih daai1 cm.
Sedangkan menurut klasifikasi Wingspread (1984), atresia rekti & anus dibagi 2 golongan dikelompokkan menurut jenis kelamin. Pada laki – laki golongan I dibagi menjadi 4 kelainan yaseperti itu kelainan fistel urin, atresia rectum, perineum datar & fistel tidak ada.
Sedangkan pada perempuan golongan I dibagi menjadi 5 kelainan yaseperti itu kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rectum & fistel tidak ada.
Golongan II pada laki – laki dibagi 4 kelainan yaseperti itu kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. Fistel perineum sama dgn pada wanita ; lubangnya terdapat anterior dari letak anus normal.
Sedangkan golongan II pada perempuan dibagi 3 kelainan yaseperti itu kelainan fistel perineum, stenosis anus & fistel tidak ada. Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva & tempat letak anus normal, tetapi tkita timah anus buntu menimbulkan obstipasi. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat seharusnya, tetapi sangat sempit.
Patofisiologi
Anus & rectum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka adalah bakal genitoury & struktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia anal karena tidak ada kelengkapan migrasi & perkembangan struktur kolon antara 7 & 10 mingggu dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga karena kegagalan dalam agenesis sacral & abnormalitas pada uretra & vagina. Tidak ada pembukaan usus besar keluar anus menyebabkan fecal tidak dapat dikeluarkan sehungga intestinal mengalami obstrksi.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis terjadi pada atresia rekti & anus ; kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rectal, adanya membran anal & fistula eksternal pada perineum (Suriadi,2001). Gejala lain nampak diketahui ; bila bayi tidak dapat buang air besar sampai 24 jam setelah lahir, gangguan intestinal, pembesaran abdomen, pembuluh darah di kulir abdomen akan terlihat menonjol (Adele,1996)
Bayi muntah – muntah pada usia 24 – 48 jam setelah lahir juga adalah salah satu manifestasi klinis atresia rekti & anus. Cairan muntahan akan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium.
Pemeriksaan Penunjang
Buat memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
1. Pemeriksaan radiologis
Dilakukan buat mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
2. Sinar X terhadap abdomen
Dilakukan buat menentukan kejelasan keseluruhan bowel & buat mengetahui jarak pemanjangan kantung rectum dari sfingternya.
3. Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan buat melihat fungsi organ internal terutama dalam system pencernaan & mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh karena massa tumor.
4. CT Scan
Digunakan buat menentukan lesi.
5. Pyelografi intra vena
Digunakan buat menilai pelviokalises & ureter.
6. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rectal dapat dilakukan colok dubur dgn menggunakan selang atau jari.
7. Rontgenogram abdomen & pelvis
Juga bisa digunakan buat mengkonfirmasi adanya fistula berhubungan dgn traktus urinarius.
Penatalaksaan
Penatalaksanaan Medis
- Malformasi anorektal dieksplorasi melalui tindakan bedah disebut diseksi posterosagital atau plastik anorektal posterosagital.
- Colostomi sementara
we hope Atresia Rekti & Anus are solution for your problem.
